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大家好,如果您还对溶血性贫血能根治吗不太了解,没有关系,今天就由本站为大家分享溶血性贫血能根治**知识,包括继发性溶血性贫血可以治愈**问题都会给大家分析到,还望可以解决大家的问题,**我们就开始吧!
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一、**性红斑狼疮能治好吗
**性红斑狼疮是一种自身免**性疾病,多见于青年女性(年龄15-35岁),病因尚不清楚,目前认为与遗传、**感染、性激素、紫外线、药物等因素有关。早期可仅单个**受累,出同不规则低热,急性活动期可有高热、淋巴结肿大、脸部皮肤有蝶形红斑、口鼻粘膜出现无痛性溃疡、肌肉关节疼痛。以后扩展到多**损害。临床上出现血尿,蛋白尿,心肌炎,狼疮性肾炎,腹部痉挛性疼痛,肝功能下降,癫痫样发作和器质性脑病,易激动不安,强迫观念,幻觉等精神症状,全身乏力,体重下降等。为了让患者更好地配合治疗,使病情在早期阶段得到缓解和稳定,不发展到多脏器的损害,**应从以下几方面进行指导。心理指导:病人多为年轻女性,由于面部,肢端红斑,口鼻溃疡,脱发,长期服用激素使容貌改变,患者思想负担重,精神极为痛苦,应多关心体贴;此病易复发,让病人了解需长期疗养,持久治疗,消除或减轻其忧愁,焦虑情绪,用典型事例鼓励病人树立战胜疾病的信心。饮食指导:宜进高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,有肾功能损害者,根据其程度**蛋白质摄入,避免**性强的食品如辛辣、油炸食物、咖啡等。休息、活动指导:急性活动期应住院治疗,以卧床休息为主;在慢性期或病情稳定时,可适当参加社会活动或工作,并注意劳逸结合,避免过度劳累。用药指导: 1.激素是目前治疗**性红斑狼疮的主要药物,适用于急性暴发性狼疮、脏器受累、血液**受累(出现急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等)。常用强的松口服,待症状缓解逐渐减量,用小剂量维持。 2.对于重型如中枢神经狼疮、狼疮性肾炎、心肌受损者,宜加用免****,常用药物有环磷酰胺,硫唑嘌呤,长春新碱等,应用此类药物期间应多饮水,并定期复查血象及肾功能。 3.避免使用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、甲基多巴、异烟肼等药物,因有人在服用上述药物过程中或服药后出现狼疮样症状。护理方法指导: 1.有关节症状,雷诺氏现象,皮疹时,应避免寒冷**,尽量使容易受伤的皮肤和粘膜清洁并加以保护,力求改善血液循环。 2.要注意口腔和皮肤的清洁,及时更换汗湿的衣服,避免受凉,感冒及其它感染。出院指导: 1.避免阳光直接照射皮肤。太阳下穿长袖衣服,戴太阳帽和防光镜,因皮肤暴露于紫外线下可加重皮肤损害。 2.避免使用有**性的化妆品、头油,面部忌用碱性肥皂及油膏。 3.女性要避孕,但不宜使用含雌激素的避孕药,因其可使疾病复发。已妊娠者应立即中止,待病情稳定1年以上,经专科医生同意,才能在医生指导、临护下考虑妊娠。 4.当病人出现精神症状时,嘱家属加强精神和生活护理,要施行保护措施,防止意外事故发生。 5.患者出现低热,乏力,关节痛等症状时,说明病情加重,应及时就诊。无症状者也应定期到医院检查。总之能治好的
二、地中海贫血能治愈吗
导读:愈吗?是一组遗传性,严重危害患者健康。那么愈吗?**一起来看看专家的说法。
地中海贫是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性,又称海洋性贫血,是一组遗传性。其发机制是合成的珠蛋白链减少或缺失导致结构异常,这种含有异常的红细胞变形性降低,寿命缩短,这种也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
地中海贫血能吗?专家表示,地中海贫血主要以。轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血,若不进行造血,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等**内,进而引起这些**功能衰竭而导致患者死亡,并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极,适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血对患者来说其危害性比较大,那么有哪些?**一起来看看吧。
地中海贫血分为三种类型:轻型地贫、中间型和重型地贫。其中轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
(1)一般治疗:注意休息和营养,积极。适当补充叶酸和维生素E。
(2)输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿接近正常和防止骨骼变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
(3)铁鳌合剂:常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日~50mg/kg,每晚1次连续皮**射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
(1)脾切除:脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免**功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
(2)造血:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
预防地中海贫血的最好方法是做产前检查,如果已经是地中海贫血者,只要积极配合医生治疗,病情一定会好转的。
三、自身免**性溶血贫血可以根治吗
自身免**性溶血性贫血,就是由于自身免**平衡紊乱,产生了抗红细胞的相关抗体,导致红细胞在血管中过多的**,同时超出了骨髓代偿功能,病人出现了贫血的症状就称为自身免**性溶血性贫血。在临床上,自身免**性溶血性贫血能否治好,往往具有明显的个体差异性。因为不同的个体对治疗会有不同的反应,有的患者经过糖皮质激素治疗以后,病情能够得到明显的控制是能够治愈的。但是有的患者应用糖皮质激素治疗以后,病情并没有控制,往往需要给予切除脾脏等方法治疗。然而,有的患者即使切除脾脏以后,病情也无法痊愈,出现了反复发作的情况。所以说自身免**性溶血性贫血能否治好,往往具有明显的个体差异性。
四、淋巴细胞白血病能够根治吗
现在白血病的病死率已在逐年下降,急性淋巴细胞白血病的救治率达到了95%以上,连续5年持续不复发并治愈的可能性也已达到了70—80%左右,综合不同类型的白血病,其治愈率应该在60%左右。
白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢?
白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织**的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和**的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。
肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。
临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄**量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免**功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可**机体免****,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、**、芝麻酱、蛋黄等。
近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。
白血病患者,尤其在化疗过程中,消化**往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
病人如有食纳不佳、消化**时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。
21世纪是一个注重生活质量的时代,白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免**力较差,在坚持药物治疗的同时,生活中更应注意自身的调养和护理。
上世纪70年代前,白血病一直被认为是不治之症,一度成为死亡的代名词。然而今天,人们对白血病不再畏惧、不再束手无策,因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的**。
良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力,这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪,良好的精神状态,积极配合治疗对自身康复至关重要。
白血病患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用;一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用;对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣**性食物;还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发**裂,增加局部感染的机会。
选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免**功能。此外,还应多吃含铁的食物。
当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动。
散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。
白血病患者平时应保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换**;注意**,用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会**;保护皮肤粘膜,防止外伤导致出血感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿。
回答者:依凌迟-状元十四级 7-27 17:07
目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、**和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、**、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血**有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。**可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通**(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种**,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量**的多次接触,机体免**功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。
白血病是造血**的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。**可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、**人类白血病的**病因研究已有数十年历史,但至今只有**T细胞白血病肯定是由**引起的。其他类白血病尚无法证实其**因素,并不具有传染性。
2、电离辐射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myelo**lastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
1、起病白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、**周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、**周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。**感染虽较少见但常较凶险,巨细胞**、麻疹或水痘**感染易并发肺炎,须注意。
3、出血出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性**过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、贫血早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
B、神经**:主要病变为出血和白血病浸润
C、骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于**单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、胃肠**:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、其他:**、卵巢、**、前列腺等皆可被白细胞浸润。女**人常有**出血和**周期紊乱。男**人可有**减退。
1、临床症状急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、体征皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
A、血象白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是**er/a**l基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免**功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免**反应**,故又称“免****淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚,瘀血内停,久积成块。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③起成无常,寒温不调,感受外邪。
(一)慢性粒细胞白血病的发病机理
(4)脾脏因素脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到**。
(二)慢性淋巴细胞白血病的发病机理
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免**性溶血性贫血。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,**支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免**学检查:细胞表面标志具有单**性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免**学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单**免**球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及**的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coom**’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免**性溶血性贫血。
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,**支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免**学检查:细胞表面标志具有单**性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免**学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单**免**球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及**的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coom**’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。
①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单**轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质**成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(H**<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除**感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免**表型,可诊断为本病。
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。(2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
参考资料:http://**cn-**lood**/**lood/
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